多途径联合治疗为“蓝唇族”带来希望

新冠肺炎疫情期间，戴口罩是人人必需的防护措施，口罩持续佩戴大半天，会有明显的缺氧憋气的不适感，让人难受。如果人体长期生活在缺氧状况之下，生命将受到死亡的威胁。然而，有一种疾病从婴幼儿期开始就遭受缺氧的折磨，很多患者连嘴唇也因长期缺氧变成蓝紫色，也被称为“蓝唇族”，“蓝唇族”罹患的疾病叫做肺动脉高压。

肺动脉高压是肺动脉出现高血压的一种疾患，发生后动脉变得狭窄甚至堵塞，血液流动空间减少，出现头晕、胸痛、憋气及呼吸困难等症状，是一种慢性、危及生命的罕见疾病。“蓝唇”是肺动脉高压的典型表现之一。

肺动脉高压在早期可能并无症状，所以很多患者无法察觉，造成就诊延迟，随着疾病进展，日常走路都会变成痛苦的折磨。漏诊、误诊、未经治疗的肺动脉高压患者5年生存率非常低，因此也被称为“心肺血管系统的癌症”。

超声心动图和右心导管检查是确诊肺动脉高压的两个手段。对于肺动脉高压患者来说，积极配合治疗和定期随访有利于及时发现病情变化、适时调整治疗方案，改善生活质量、提高生存率。建议病情稳定的肺动脉高压患者，每3-6个月随访一次。首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏内科顾虹教授介绍，目前国家将特发性肺动脉高压纳入罕见病，并一举将四个靶向药物纳入医保。相比单药治疗，多途径联合治疗的优势愈发明显，恶化风险大幅降低。儿童用药也做出了更新和调整，更符合患儿的病情特点和生长发育规律。这些措施都非常令人鼓舞，疗效和预后将会有明显提升。

中国初级卫生保健基金会主持开展面向肺动脉高压患者的“爱心肺扬”患者关爱项目和“中国蓝唇关爱”公益传播项目，呼吁社会大众关注和关爱肺动脉高压患者群体，解决患者和家属在疾病治疗和疾病管理方面的困惑，推动规范化诊疗和早诊早治，帮助患者减轻疾病负担，提高生活质量。

（潘嘉毅）