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康健园 | 少见的嗜酸性肉芽肿性多血管炎治疗难,有效安全的药物选择正在路上

来源:新民晚报     记者:潘嘉毅     作者:潘嘉毅     编辑:潘嘉毅     2021-11-11 13:58 | |

嗜酸性粒细胞是白细胞的一种,其正常范围占所有白细胞的0.5%-5%,超过了5%就是嗜酸性粒细胞增多。 嗜酸性粒细胞增多 可不是好事,当人体外周血及组织中 嗜酸性粒细胞 增多、浸润,累及中小血管,会出现坏死性肉芽肿性炎症,这种状况下,血管炎和 嗜酸性粒细胞 增多 可导致器官损伤,并累及全身多个系统,如呼吸系统、神经系统、消化系统、心脏、皮肤、肾脏及关节肌肉等。 但凡有 血管遍布的组织器官都成了“受害者”。

复旦大学附属中山医院风湿免疫科姜林娣教授指出,嗜酸性肉芽肿性多血管炎往往表现为发热、乏力、咳痰、咳嗽,同时伴有体重减轻以及鼻窦炎等。由于肺脏的血管最容易受累,所以肺部的表现较为突出,通常是患者就诊时的首发症状,部分患者同时伴有关节疼痛、关节炎,但是一般不会造成关节畸形的出现。 嗜酸 性肉芽肿性多血管炎 是临床少见病,好发于30岁-40岁人群,几乎每位患者在病程中都有哮喘的出现。

在现有标准治疗方案下,比如口服糖皮质激素(OCS)和免疫抑制剂,多数患者在药物减量后症状再发,平均缓解期较短或复发率较高,疾病控制情况不甚理想,患者通常需要长期使用 OCS 治疗,这往往容易导致多种副作用,比如骨质疏松、糖尿病、高血压等,并且长期使用激素尚不能控制多器官损害。因此临床上亟需能够实现疾病缓解,避免复发,减少激素用量的新药出现。

靶向人白介素-5抗体生物制剂可显著降低嗜酸性粒细胞增多引起的炎性疾病复发率,并减少口服激素用量。美泊利珠单抗是全球首个获批上市的靶向人白介素-5(IL-5)抗体生物制剂。目前已在美国等全球多个国家获批用于治疗由嗜酸性粒细胞增多引起的炎性疾病,包括重度嗜酸粒细胞性哮喘(SEA)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)、高嗜酸粒细胞综合征(HES)和慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉(CRSwNP)。

姜林娣教授建议,患者要遵照医嘱配合医生积极治疗,定期复查,充分了解自身病情发展的情况。针对病情改变自身不良的生活习惯,如吸烟、饮酒、熬夜,及时调整治疗方案,做到延缓或者阻止疾病的进展,尽力避免对心肾等重要脏器造成损害。

(潘嘉毅)

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