街头行为艺术演绎病魔潜伏 “不是癌症的癌症”悄悄带走生命

图说：被IPF束缚的人 来源/主办方提供（下同）

　　新民晚报讯（首席记者 施捷）昨天在沪举行的“维系·深呼吸”IPF世界周主题活动，将一种不常见却严重致命性肺部疾病——特发性肺纤维化诊疗现状，推到了更多普通市民的眼前。活动主办方还以街头行为艺术的方式，将疾病隐匿的症状及可怕的后果形象生动地演绎出来。

　　“由于特发性肺纤维化（IPF）疾病认知率低，早期症状不明显，患者误诊率高，确诊时间晚，有近一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，所以常被称作‘不是癌症的癌症’”。同济大学附属肺科医院呼吸科主任、呼吸病研究室主任李惠萍表示，希望通过IPF世界周宣传，让更多人了解这一疾病，呼吁社会共同关注患者的生存现状。

图说：李惠萍教授

　　特发性肺纤维化患者肺部组织会变厚、变硬、以致出现疤痕，使患者的肺呈蜂巢状，又被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。有数据显示，特发性肺纤维化多发于50岁以上的老年人，且男性多于女性，绝大多数IPF患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。“刺激性干咳（无痰）和活动性呼吸困难，是IPF最典型的症状。”李惠萍强调说。

　　来到活动现场的湖北患者戴先生，4年前因为糖尿病住院体检中，“意外”地被确诊患有特发性肺纤维化。“不能爬山，不能做体力活，一爬楼梯就气喘，呼吸急促，常常咳嗽”，是61岁的戴先生对自己4年来生活常态的描述。当地医生告诉他，特发性肺纤维化患者一旦发生急性加重，病情将快速进展以致死亡。为寻求一线生机，戴先生从宜昌转诊到了上海肺科医院。所幸治疗“对路”，他没有发生危及生命的急性加重，“只是感到上楼梯越来越困难，每爬两节台阶都要停下来喘几分钟，不得已把家从四楼搬到了二楼。”

图说：蒋捍东教授

　　如何能更早地发现这种“不是癌症的癌症”？上海交大医学院附属仁济医院呼吸科主任蒋捍东告诉记者，特发性肺纤维化起病隐匿且病因不明，吸烟、环境暴露、胃食管反流、糖尿病以及遗传因素等，被认为是患上IPF的危险因素。令人遗憾的是，IPF患者从首次症状出现到被明确诊断，通常被延误1-2年；而首诊时有一半的IPF患者，又会被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

图说：街头宣传活动现场

　　“由于一旦患病，患者肺功能将呈现持续地不可逆地恶化，所以早诊早治，对于IPF患者来说至关重要。”蒋捍东教授指出，当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时，就应怀疑是IPF疑似患者，应当及早到医院呼吸科就诊。考虑到不同医院间客观存在的诊疗差异，一是建议早期应用高分辨率CT进行鉴别诊断，二是建议及时转诊至有IPF诊断经验的医院。

　　两位专家在接受采访时同时表示，对于特发性肺纤维化患者而言，及时治疗的目的用两句话可以概括，即“减轻疾病症状、降低死亡风险”。而随着IPF治疗史上的里程碑——抗纤维化创新药物的问世，目前临床上除了常规的综合治疗手段以外，还可以通过抑制肺纤维化，减缓特发性肺纤维化疾病的进展。这是患者的福音。