子宫肌瘤长到了心脏，怎么办？瑞金医院多学科罕见病手术又获成功

图说：夏女士的手术获得成功 院方供图

　　由于频繁晕倒，夏女士来到瑞金医院就诊，检查发现心脏内有肿瘤，但更让她惊讶的是，这个肿瘤竟然来源于子宫肌瘤！

　　夏女士患的是一种非常罕见的疾病，叫做静脉内平滑肌瘤病，这种特殊类型的平滑肌瘤可以从子宫部位穿出，一路长到心脏，右心房内的肿瘤最大直径已超过70毫米，手术难度可想而知！瑞金医院心脏外科、妇科、放射科、麻醉科、放射介入科等团队专家，经历十余次会诊，终于制定出严密的手术方案，为她成功手术清除体内的肿瘤。目前夏女士已康复出院。

　　“手术不只是为了切掉肿瘤”

　　今年3月，37岁的夏女士频繁感到胸闷、心悸、呼吸困难甚至昏厥，持续近一个月，她开始担心自己可能得了什么严重的疾病，于是来到瑞金医院就诊。

　　检查结果令她大吃一惊，心超显示夏女士的右心房内竟然有一个30毫米*72毫米的肿物，这很可能是她出现胸闷晕厥的原因，心脏外科副主任医师周密将她收入病房，进行进一步的检查及治疗，他认为，疑难点是肿瘤的蒂不在心脏内，而在接近肝脏的下腔静脉内。

　　心脏外科科主任赵强教授认为，右心房的这枚肿物根源很可能不在心脏，“手术治疗不只是切掉肿瘤，一定要先要找出根源！”赵强不肯放过任何蛛丝马迹，一定要给出最精确的诊断。于是周密医生立即联系放射科杨文洁，提出了心外科的需求。

　　放射科杨文洁副主任医师和同事们对病人进行了心脏磁共振检查，在扫描过程中发现，即便过了膈肌水平，进入腹腔，肝脏水平的下腔静脉里仍然还有肿物。为了找到肿物的起源，放射科的团队一层一层地向下扫描，很快，上腹部扫完了，静脉里还是有肿物，又扫描下腹部，一直扫到盆腔近大腿根部，才终于发现了肿物的源头。原来，患者除心脏之外，下腔静脉内的肿物一直延伸至左侧髂内静脉内。一条奇长无比的肿瘤，从位于盆腔的左侧髂内静脉，沿着下腔静脉一路爬到了右房。而同时发现患者的子宫上也有肌瘤，杨文洁医生初步怀疑这是一例子宫外脉管内平滑肌瘤病。

　　放射介入科造影发现，夏女士的下腔静脉已经几乎被肿瘤完全堵塞，下肢血液无法通过这个最主要的静脉血管回流到心脏，这也是造成她晕厥、胸闷头晕的重要原因。长此以往，必然会危及生命，极易发生猝死。

　　十余次专家会诊 给患者安心的治疗

　　瑞金医院心脏外科、妇科、放射科、麻醉科、放射介入科等诸多学科的专家团队为夏女士进行过十几次会诊。子宫外脉管内平滑肌瘤病本身就是罕见病，夏女士的子宫、盆腔附件、下腔静脉内、右心房都有不同程度的肿瘤生长，将肿瘤完整干净地切除，手术难度极大。

　　到底要不要手术？手术先开子宫还是心脏？手术分两次还是一次完成？患者还有高血压病史，麻醉方案如何制定才能保障患者的安全？这一个个棘手的问题都摆在医生们的面前。

　　“这个手术一定要做，并且肿瘤一定要切干净。”妇产科主任冯炜炜说，她曾经在专业杂志上发表过关于这种疾病的论文，收到这个病例后，她又查阅了文献，仔细研究了这一罕见病的治疗方法。

　　脉管内平滑肌瘤病的发生与雌激素密切相关，是一种罕见的肌瘤，为子宫肌瘤向脉管内生长或由脉管本身的平滑肌组织增生后突向管腔的肿瘤。虽然这是一种良性肿瘤，却呈现恶性生长趋势，一旦侵犯血管和其它脏器，依旧会危及生命。多学科专家团队最终决定为夏女士进行手术治疗。

　   多学科协作 手术获成功

　　为了最大限度减少患者创伤，这次手术由心脏外科和妇科接连上台。首先，妇产科主任冯炜炜为患者切除子宫及卵巢，避免今后因激素分泌引起肿瘤复发，并且发现左侧子宫静脉里有肿瘤组织，与之前的读片结果符合，此时明确肿瘤从左侧的子宫静脉向上生长。

　　随后，心脏外科体外循环组为患者建立体外循环，打开右心房后，赵强发现肿瘤无法完整拔除。向下连接的下腔静脉内的的肿瘤必须完整地拔除，否则不仅会给患者带来更大的创伤，还可能造成肿瘤清扫不彻底。

　　这时，冯炜炜将下腹切口稍稍延长，充分暴露了下腔静脉远端以及左侧髂总静脉，发现肿瘤根部位于左侧髂内静脉，最终赵强主任切开左髂内静脉、左髂总静脉以及下腔静脉远端，松动肿瘤根部，然后牵开右心房壁，缓缓拔出肿瘤，心房内肿瘤的下端连接着下腔静脉内一根长达37cm的条状肿瘤终于被完整取出了，六个多小时的手术总算结束！夏女士恢复顺利，一周后康复出院。

　　这是瑞金医院首次由心脏外科和妇科联合完成的罕见病手术，瑞金医院多学科又一次共同打赢了漂亮的“胜仗”。正如床位医生朱愉所说，面对疑难杂症，医生们攻坚克难的信念是治疗成功的基础，但患者的乐观和信任，以及家属积极治疗的决心，永远是医护团队不懈奔跑的动力。

　　通讯员 李晨 新民晚报记者 左妍