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3个多小时,先心病肝脏联体姐妹成功分身

来源:新民晚报     记者:左妍     作者:左妍     编辑:陆佳慧     2020-03-25 10:02 | |

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图说:新生联体姐妹,肝脏相连,姐姐被确诊为复杂性先天性心脏病 来源/采访对象提供(下同)

一对新生联体姐妹,肝脏相连,姐姐被确诊为复杂性先天性心脏病,由于姐妹俩之间异常的血管沟通,姐姐生长发育时一直“盗取”没有心脏异常妹妹的血容量。通常,联体儿出生3-6个月是最佳手术时机,然而两个宝宝体重增长不理想,复旦大学附属儿科医院外科疑难重症诊治中心的专家团队“下狠心”,在出生后36天就给联体姐妹做了分离手术。

昨天,经过3小时24分的紧张手术,在国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院多学科团队的努力下,借助计算机辅助三维成像技术,这对新冠肺炎疫情期间出生的联体姐妹精准分身。下一步,姐姐还将接受先天性心脏病的根治手术。

妇儿携手产前精准管理

33岁的阿秀(化名)之前因胚胎停育、外伤流产了很多次,这次意外怀孕后,夫妻俩犹豫了很久,还是决定留下孩子。查出是双胎后,当地医生却发现腹中胎儿位置接近,仅见一根脐带,怀疑是联体婴,但妈妈明显感到孩子胎动,实在不忍引产。孕27周时B超发现一胎儿心脏发育异常,当地医生建议他们到上海就医。

孕28周时,他们来到复旦大学附属妇产科医院建卡产检,医院启动全院会诊。通过影像定位,明确两个宝宝确实是联体婴,相连的部位在上腹部,相连的脏器主要为肝脏,其中有一胎右心双流出道,严重的心脏畸形。这样的结果对务农的阿秀夫妇是个沉重打击。阿秀已经历过剖宫产,原来的手术黏连较严重,而联体胎儿对娩出空间的要求又特别严格。

复旦大学附属儿科医院出生缺陷临床中心与复旦大学附属妇产科医院搭建的围产期胎儿畸形诊治平台为阿秀提供了个体化围产期监护诊治。在产前咨询中,复旦儿科医院新生儿外科主任沈淳教授提到,“在做好围产期处理的同时,胸腹联体胎儿分娩后适当时候可通过手术分离,成功率90%,无心脏病的胎儿出生后分离成功存活率高,虽然心脏手术存在较高的风险,心脏发育异常胎儿也有存活的可能,可在分离成功后再通过手术矫治心脏疾病。”国内外此类案例非常少见,而复旦大学附属儿科医院已成功分离8例,这对小姐妹是第9例,这个消息让阿秀夫妇重获信心。

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图说:十多个专科医生专家经多学科会诊和讨论,制定了手术时机和多种应对方案

前期准备顺利,医护带头捐血

2月17日,妇产科医院产科副主任医师沈婕主刀,为阿秀进行剖宫产手术。这对共重6.6kg的联体女婴顺利降生,随即通过绿色通道转运至儿科医院重症监护病房(NICU),进行特殊照顾和喂养。

经多个项目评估及全院MDT会诊后,儿科医院党委副书记、小儿外科主任董岿然教授团队利用3D打印、计算机辅助三维数字成像技术,对联体儿肝脏内血管进行了精准的结构重建,并制定了周密的分离手术方案。

疫情期间,血液紧缺。但联体分离手术操作有一定难度,手术时间相对延长,相连肝脏分离创面可能会出血,如果没有充足的备血,手术无法保证百分百安全。

连体婴大宝小宝血型为B型,就因为缺这一袋B型血,上海市血站向社会发出求助。3月6日,采血车开进了复旦大学附属儿科医院。董岿然教授就是B型血,他带头报名参加本次献血,当天上午,80余名儿科医护人员、行政人员、儿研所研究人员、规培生、研究生和工勤人员慷慨捐血,为小姐妹手术备足了“新鲜血液”。

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图说:整场手术持续3小时24分钟

多应对方案确保分离手术成功

3月20日,复旦儿科医院外科疑难重症诊治中心主任郑珊教授组织了十多个专科进行了多学科的会诊和讨论,确定了手术时机和多种手术应对方案,达成共识:手术的原则是保一争二,贾兵教授领衔的心血管团队做好一期心脏根治手术准备,一旦联体分离过程中一个孩子出现心脏危机,将争取快速分离,同时根治一期先天性心脏畸形。如果分离都非常顺利,将在本次分离手术恢复后,进行先天性心脏病的根治手术。

昨天早上8时45分,手术开始。麻醉后,有先心病的姐姐出现血氧逐渐下降至危急值,多学科专家再次组织讨论分析对策,考虑为姐妹间异常血管交通,两者循环不稳定,造成心脏异常的姐姐发生急性缺氧发作,通过提升妹妹的血压,终于将姐姐血氧饱和度维持在80%以上。10时30分开始,由整形科医生设计皮瓣和手术切口,之后由新生儿外科医生和普外科医生分离肝脏组织,离断血管,2小时后成功分离,再由整形科医生缝合皮肤及脐部再造。

整个手术持续3小时24分钟。董岿然教授介绍,手术的难点在于两个患儿相连的肝脏之间有异常的血管相通,始终是妹妹给姐姐输血输氧状态,致使术中血氧、血压和心率的波动如过山车,在麻醉和心血管外科的保驾护航下,术中精准找到并切断异常血供,没有出现肝血流阻断和手术中血管性大出血。

心血管中心主任贾兵手术分离全程严密监测存在心脏畸形的婴儿的血流动力学和血氧饱和度变化,综合判断病情,随时准备干预,同时采取相应的治疗措施保障分离手术顺利进行。万幸的是,12时54分联体姐妹成功分身,且姐姐的血氧饱和度也比较稳定。专家团队希望,通过大家的努力,能让这个不幸的家庭拥有两个健康的宝宝。

郑珊教授介绍,儿科医院是最近10年来完成联体儿分离手术最多的医院。分离类型中包括胸腹联体、坐骨联体和臀部联体等。最复杂的是坐骨联体,前后经过多次手术的一对坐骨联体男婴目前已有5岁多,很健康。此次儿科医院也联系了中华儿慈会9958基金和爱佑慈善基金会等,为联体姐妹募集手术善款。

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联体婴儿是一种临床罕见的先天畸形,其中40%-60%宫内死亡,35%生后一天内死亡,仅有30%左右的联体婴儿出生后可能存活。联体畸形有多种类型,其中以胸腹联体最常见,约占70%。

新民晚报记者 左妍

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