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《马凡综合征知识普及手册》首发!教患者防治急性发作

来源:新民晚报     记者:左妍     作者:左妍     编辑:任天宝     2020-10-28 10:51 | |

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图说:孙立忠介绍患者情况 采访对象供图

12岁,连续六年担任体育委员,22岁,队友都叫小张(化名)篮板王,光是超过2米的身高,就让他全场瞩目。所有人都以为他是幸运的,手指长、臂展长、身高足,拥有绝佳的运动范围,但是突如其来的心脏痛楚,不仅让小张彻底离开热爱的运动,甚至差点离开热爱的世界。

马凡综合征被称为“天才病”,较为常见的临床表现包括四肢和手指较长、趾细长不匀称、身高明显超出常人等。著名小提琴家帕格尼尼、美国女排名将海曼、美国领导人林肯都罹患此病。

日前,第六届全国马凡病友大会于上海德达医院召开,首本马凡病领域的科普书籍《马凡综合征知识普及手册》发布。马凡综合征常伴有心血管系统异常,如主动脉特发性扩张、主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等,是患者致死的主动原因。运动、外伤、高血压和妊娠均会诱发主动脉夹层形成和急性主动脉破裂,导致患者因大出血休克而猝死,患者的自然寿命平均仅为32岁。上海德达医院院长孙立忠表示:“马凡病的普及工作还非常不到位。许多患者发病后才知道自己是这个病,还有很多连发病了都不知道是怎么回事。我们希望以后把救治患者变成防治马凡病急性发作,让患者可以早发现早自救,医院宣传和能力建设也要跟上,让患者发病不至于再转运几千公里。”

一位来自四川凉山的患者表示,自己的母亲、兄长都在非常年轻时由于马凡病发作而离世,自己也并未逃过马凡的厄运,于今年8月13日突发急性夹层危在旦夕,在老家由于医疗手段有限束手无策,是病友会的介绍安排,隔日抵达上海德达医院后才获得救治。

另一位来自青海的藏族患者家属也激动地表示,由于冠状动脉撕裂、动脉瘤等情况病情危殆,亲属先后于四川、北京求治,由于手术难度过大,医生纷纷面露难色。在无助的时候是孙立忠院长给了家庭一线希望和生机。目前患者接受完手术已在康复中。

身为中国主动脉外科学科带头人,孙立忠说,目前马凡病的治疗已经非常成熟,先心病、冠心病、瓣膜病、大血管病,都已经从最艰苦的学习时代往普及的时代发展。希望越来越多的马凡病患者作为正常人健康生活。

马凡病除极少数是基因突变而来,大部分是遗传产生的。父母一方有马凡病,就有50%的几率遗传给下一代。北京康心马凡综合征关爱中心主任常继国说,他作为马凡病患者本身,也建议马凡病患者家庭积极地认识疾病,不要掩耳盗铃,发现问题解决问题,积极配合医生治疗。对于不需要手术的患者,可以半年到一年进行随访检查。如果有马凡病的孩子,建议尽早和孩子沟通疏导,帮助孩子理解疾病,在排除健康风险的情况下树立积极乐观的人生观。

马凡病友会至今已举办六届,参与的患者数越来越多,患者之间守望相助互相鼓励支持,是个温暖的大家庭。回忆这六年,常继国感慨:“这六年,马凡从治疗手段到普及都有了很大的改善,我希望患者们的精神面貌以后也有很大的改变,能够从困惑到展露微笑。”

新民晚报记者 左妍

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