11岁的杨杨(化名)一出生就是个特殊的孩子。由于因患有染色体异常引起的唐氏综合征,智力发育障碍,身体长得比同龄孩子小。好在爸妈非常疼爱他,坚持送他去读书。
不幸的是,8岁时孩子突然出现枕颈部疼痛,在当地和上海多家大医院就诊后,诊断为“上颈椎严重畸形、游离齿状突、寰枢椎重度脱位”。因为年龄小,他们选择了保守治疗。为了防止意外摔伤导致高位截瘫,一天24小时颈部佩戴一套“盔甲样”的塑料支具进行保护。
但是,让父母最担心的事还是发生了:今年1月16日,杨杨在上学时不小心摔倒,当即感到右侧肢体无法活动,也无法站立。安徽当地医院结出了“极重度寰枢椎脱位、高位颈脊髓压迫伴不全瘫”的最新诊断。
也就是说,杨杨头颅和颈椎的交界处——连接生命中枢的要塞“断离”了!
患儿颈脊髓压迫严重
寰枢椎是人体的第1和第2节颈椎,该部位颈椎管所容纳的高位脊髓毗邻控制人体“心跳”和“呼吸”的延髓,一旦出现损伤不仅会导致瘫痪,还会直接造成病人心跳、呼吸障碍,导致死亡。
寰枢椎发生严重脱位,损伤的是“生命中枢”。辗转多家医院,都觉得手术风险极大,无从下手。走投无路的杨杨一家慕名来到了以脊柱外科闻名的上海长征医院骨科。
进一步的颈椎核磁共振显示:原先的发育异常加上寰椎的严重“新伤”,造成患儿颅颈交界区的椎管非常狭小,颈脊髓被压得仅剩一条“细线”,压迫程度达到95%以上。回顾国内外文献发现,杨杨的颈脊髓压迫程度,已是目前文献报道所引用的病例中程度最严重的!
全国著名的颈椎外科专家、长征医院骨科医院院长袁文教授亲自组织了全科会诊。杨杨的救治任务,落到了脊柱一科副主任陈华江教授治疗组的肩上。
手术难度高风险大
治疗组首先尝试对杨杨进行颅骨牵引,期望通过牵引能复位寰枢椎脱位。然而囿于杨杨上颈椎发育异常,牵引没有达到复位的效果。
如若手术,则有两个截然不同的方案可供选择。一是“枕颈融合术”,即切除压迫颈脊髓的寰椎后部骨结构,不复位脱位的寰枢椎。这对于医生而言手术是相对安全的,但患儿的头颅和颈椎将被固定成为一体,颈椎的活动功能几乎丧失了,这将对他未来的发育和生活造成严重影响。二是“寰枢椎复位固定术”,既能获得最大限度的颈脊髓减压,又保留头颈之间的活动度。但手术不仅需要处理前方畸形的寰枢椎关节面,更需要在寰椎上打入螺钉。
“寰椎螺钉植入本身就是脊柱外科的高难度技术,更何况杨杨的寰椎脱位非常严重,骨结构发育也异常纤细,寰椎椎弓根最窄处不到3.5毫米。”陈华江教授深知风险和难度,但他仍愿意为孩子更好地未来搏一下。
寰枢椎完美解剖复位
为尽可能规避手术风险,术前陈华江教授带领吴晓东副教授、田野主治医师等,在电脑上多次进行了手术方案的模拟;麻醉科付海龙副教授专门设计了更合适的麻醉方案;周晖教授全程为杨杨手术进行神经监测;护理组也为杨杨制定了特殊的护理计划,为手术提供安全保障。
手术当天,陈华江教授主刀的手术团队为杨杨首先实施了下颌下入路前路松解术。他们应用最先进的超声骨刀,切除了寰枢椎关节后方阻挡复位的骨棘,并撬拔寰椎关节进行复位。关键的颈后路复位手术过程中,经透视发现松解的寰枢关节出现了比术前更严重的脱位,对寰椎螺钉植入造成了更大的困难。
陈华江教授沉着应对,绕开患儿弯曲而纤细的寰椎后弓,极精确地在寰椎双侧侧块上植入双皮质骨螺钉。通过一系列步骤,最后终于成功实现了寰枢椎完美的解剖复位。两部分手术总共出血仅100毫升,患儿的颈脊髓压迫得到了完全解除。
术后仅三天,患儿就在家人和医护人员的搀扶下,重新站了起来。(新民晚报记者 施捷 通讯员 王根华 梁磊)
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