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这种主要针对中青年人群的罕见病常被误诊 而且后患无穷

来源:新民晚报     记者:施捷     作者:施捷     编辑:钱文婷     2018-05-30 09:42 | |

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图说:多发性硬化症早期症状 来源/院方供图(下同)

  新民晚报讯(记者 施捷)每年5月份的最后一个星期三,是“世界多发性硬化日”。尽管这是一种神经免疫系统的罕见疾病,发病率与中风相比不足其1%,且第一次急性发作时不至于致死,“但是它的主要针对的是中青年人,反反复复地缓解了又复发,对神经功能的损害一次甚于一次”,复旦大学附属华山医院神经内科主任董强教授呼吁年轻人应尽早识别早期症状,及时到神经内科就诊并坚持在缓解期进行规范化治疗,以期获得更好的预后。

  多发性硬化症为自身免疫系统病变,是一种终身、慢性、进展性疾病,因引起神经髓鞘的破损和剥落,致使脊髓、大脑以及视神经功能受到损害,患者的神经系统残疾逐渐加重,会丧失自理能力、失明甚至失去生命。它好发于20-40岁中青年群体,女性患者大约是男性患者的1.5-2倍。随着不断经历复发缓解的过程,很多患者的神经功能留有不同程度的损害。有数据显示,80%的多发性硬化患者在患病15年后发生身体功能或认知障碍,近半数患者无法独立行走。据统计,目前全球有超过230万人患多发性硬化症,发病率约为0.03%。由于缺乏大规模流行病学资料,我国预计约有超过3万名患者。

  小王说起自己2016年元月第一次发病时的情形,是“突然起了一身疹子,30分钟之内,疹子从脚起到脸上”。皮肤科医生当作过敏治疗,但一周后身体开始发麻,“两条腿一直有束缚感,就像睡觉的时候穿着靴子的感觉,后面症状开始加重了,到腹部,像一个腰带从腰一直绑到脚,走不了直线”。“自行缓解”后不到一个月,又复发了一次,医院骨科、血液科、神经外科、神经内科再看了一遍。“最后一站到上海华山医院,那天看了神经内科全超医生门诊,她说你赶紧住院吧!在这里确诊是多发性硬化。”经过连续治疗,小王目前复发“间隙”明显延长,病情趋于稳定。

  “如果把神经纤维比喻是一根电线,那么外面的神经髓鞘就是绝缘层。多发性硬化累及的部分就是这个包在外面的绝缘层,一旦发生了损坏,那么整个大脑的正常工作都会受到严重的影响。这个绝缘层越早修复,对大脑的损伤就越少。”华山医院神经内科全超教授解释说,多发性硬化症不同患者首发症状表现多样,在临床上经常会出现延误诊断,导致患者的病情在逐渐加重。所以,多发性硬化若能早期发现,及早干预,不仅能有效缓解急性发作的症状,而且能控制复发频率和严重程度。

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图说:神经髓鞘受损严重影响大脑正常工作

  得益于临床上长年的经验积累和对症状、体征的识别能力、一支可以从临床、影像、脑脊液、电生理等全方位来做出综合诊疗方案的团队和吕传真教授等前辈关于神经免疫性疾病的系统研究作为支撑,华山医院神经科迄今已接收了数百例多发性硬化症病人,并在减轻急性发作症状、缓解期控制疾病进展方面取得了积极成果,其中包括急性期多采用短疗程大剂量糖皮质激素冲击疗法,以及用“疾病修正治疗”来预防复发、延长缓解期时间,从而延缓残疾进展、提高生活质量为主要目标。

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