反复呕吐意识模糊，特殊病人特殊救治 仁济医院成功为2岁罕见病家族史患儿实施肝移植手术

图说：罗毅、齐波等医生为琪琪手术 来源/医院提供

近日，上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科副主任罗毅、麻醉科副主任医师齐波等医生通力协作，为年仅2岁的琪琪成功实施一台极其特殊的小儿肝移植手术。由于琪琪有恶性高热家族史，这台手术几经波折，筹划准备时间长达3个多月。术后，琪琪进入监护室，目前已顺利拔管并复苏。

琪琪在出生几个月后被诊断为遗传性鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症，这是一种高氨血症导致脑损害及肝损害的罕见病。因药物控制效果不好，她一直反复呕吐不止且意识模糊。去年十月份，家属慕名来到仁济医院肝脏外科万平医生的门诊，决定进行亲体肝移植手术。

在术前问诊时发现琪琪有恶性高热家族史。恶性高热是由常规麻醉用药引起术中死亡的极其罕见的遗传性疾病，治疗过程中需要尽早使用关键特效药——丹曲林钠才有可能控制患者持续高热状态。在我国，术中出现恶性高热的案例每年仅有几例，但其死亡率高达71.4%。琪琪的家人也曾发生过恶性高热，幸经抢救成功存活。

考虑到进行亲体肝移植，琪琪和她的父亲都需要进行手术，而恶性高热家族史可能会导致他们在麻醉过程中出现恶性高热。等待捐肝手术有利于降低手术风险。今年一月份，琪琪配型成功，因没有及时购买到恶性高热特效药丹曲林钠就错失了手术机会。

丹曲林钠使用率极低，在上海各医院均无备药。在了解这个情况后，麻醉科和肝脏外科团队通过多方渠道沟通，从外地调配丹曲林钠12支备用。

终于在三个月后好消息再度传来，琪琪再次配型成功。麻醉团队专门为琪琪制定了一套麻醉方案。由于恶性高热的发生与全身麻醉过程中使用的挥发性吸入麻醉药密切相关，因而麻醉科团队早早备好了一台未接触过吸入麻醉药的呼吸机以维持患者术中通气。术前预防性注射丹曲林钠，术中采用全凭静脉麻醉方案，并采用PICCO等密切监测中心体温和血流动力学的变化。此外，还制定了一套紧急处理预案，包括静脉快速推注丹曲林钠，积极主动降温、调节电解质、监测凝血功能、监测肌酸激酶和肌红蛋白等。手术室护士长将所有方案打印成册，贴于手术室内确保万无一失。

在这万全准备之下，麻醉和手术都井然有序地开展。经过肝脏外科、麻醉科和手术室护理团队的不懈努力，琪琪平安地避过了术中恶性高热，肝移植手术非常顺利，术后进入监护室顺利复苏拔管，而捐肝也在其体内慢慢正常地运转起来。

新民晚报记者 左妍