二十余年四次罹患肠癌 原来是罕见的林奇综合征作祟

院方供图

　　1998年、2012年、2015年，先后三次罹患结肠、十二指肠肿瘤，每次都是“大动干戈”的开放式手术，有一次还遭遇了严重的术后并发症——局部脂肪液化，不得不拆除缝合线清创……曾经的就医经历，让今年68岁的曹女士不堪回首。然而，命运并没有眷顾她，三个月前，医生在她肠道中第四次发现了肿瘤的踪迹。

　　曹女士在当地医院通过内镜下海博刀手术仅切下部分肿块，剩余病灶无法移除。在家人陪同下，曹女士找到了曾在2015年为自己动过手术的上海市第十人民医院腹部外科疑难诊治中心尹路教授。

　　曹女士的病灶体积达4×2.5厘米，本以为内镜能全部切除，可惜肿瘤死死地“咬”住肠壁，内镜下切除难度极大，只能依靠外科手术。术前超声检查发现整个腹腔内器官活动度很差，推测可能有很多肠管紧贴于腹壁。如果采用传统开放式手术，这些肠管很有可能受到损伤，于是，尹路带领团队决定实施微创手术。一开始，患者和女儿都非常犹豫，她担忧地说道：“我前面三次都是开的大刀，这次你们还能微创治疗？”经过团队成员耐心解释，患者和家属终于理解了微创治疗的意义。

　　术中入腹后，尹路发现患者腹腔内脏器之间粘连非常紧密，部分小肠紧贴于腹壁，部分悬挂在腹腔中犹如“盘丝洞”，原先正常的解剖关系早已消失不见，这和术前估计的几乎一样。好在这种情况在腹部外科疑难诊治中心专家团队眼中并不罕见，大家早已具备成功处置的经验。尹教授带领团队轻车熟路顺利将腹腔粘连松解，但小肠和结肠之间的粘连依然存在，尹教授又仔细地将之一一分离，终于在靠近结肠肝曲的位置发现了肿瘤的踪迹。通过在旧刀口上开一个5厘米左右的小口子，将肿瘤病灶完整地切除取出。

　　这次手术最令曹女士开心的一点就是术后未出现脂肪液化和感染。曾经术后感染的阴影记忆犹新，这次却顺利过关，她在病房里逢人便夸赞。经过精心治疗，她顺利恢复了正常饮食；术后第6天伤口愈合良好，排气排便基本正常后出院。其实比手术成功更让人振奋的是，通过综合分析既往病史以及家族发病状况，尹路率领团队终于解开了曹女士数次罹患癌症的背后原因，原来这些年一直折磨她的是一种称为“林奇综合征”的遗传性大肠癌。

　　林奇综合征是一种非常少见的遗传性大肠癌，在整个大肠癌中占2%～4%，是一种由错配修复基因突变导致的常染色体显性遗传病。除了具有遗传性，病人本身还会罹患多种肠外肿瘤，如子宫内膜癌、卵巢癌、胃癌、小肠癌、胰腺癌、肝胆管细胞癌、乳腺癌、泌尿系统肿瘤等，因此需要严格随访。因此，虽然病理诊断提示肿瘤属于早期，尹路依然建议曹女士术后要进一步治疗，并严格随访，同时建议其子女立即进行筛查。

　　尹路同时提醒，肠癌术后即使接受了全疗程化疗，依然需要定期随访，接受包括血液、肠镜和腹部增强CT/MRI等检查，只有这样才能尽早发现新病变，防患于未然。另外，多次手术并不是微创治疗的禁忌症，根据患者实际情况决定手术治疗方式，才能获得最大收益。

　　通讯员 生星 高仁元 新民晚报记者 左妍