第医线|经常坐过站忘记路、浑身长肿瘤……竟是这种奇怪肿瘤作祟

图说：患者就诊 医院提供（下同）

　　每到苹果公司发布新手机，果粉们就会怀念苹果公司前CEO乔布斯。乔布斯2011年10月去世至今已10年，很多人不知道，他并非胰腺癌而死，夺命的其实是胰腺神经内分泌肿瘤。

　　日前，记者走访复旦大学附属肿瘤医院，神经内分泌肿瘤中心主任、神经内分泌肿瘤多学科首席专家陈洁教授直言，神经内分泌肿瘤被发现已超百年，但对于国内患者及很多肿瘤科医生来说，它仍是一个容易漏诊误诊的疾病。

　　自以为痴呆的小伙确诊这种病了

　　年轻患者小刘（化名）身体健壮，坐地铁上下班，却总是坐过站、忘记路。不仅如此，他还时常觉得肚子饿，饭量渐长。起初，小刘怀疑自己是不是得了痴呆症，到神经内科检查下来没毛病；后来怀疑精神病，检查也没有问题。一位专家推荐他去复旦肿瘤医院找陈洁医生看看。

　　这是陈洁主任的神经内分泌肿瘤多学科门诊，她身边坐着一群各个科室的医生。神经内分泌肿瘤症状多变，诊疗手段也非常复杂，肿瘤医院建立了以陈洁为首席专家的神经内分泌肿瘤多学科，开设了神经内分泌肿瘤多学科门诊。很快，经过详细检查，小刘收获了一个从没听过的病——胰岛素瘤，还好经手术治疗后很快出院。

　　“胰岛素瘤是长在胰腺上的神经内分泌肿瘤，由于肿瘤分泌一种叫做胰岛素的激素，胰岛素的生理作用是降低血糖，肿瘤一旦过量分泌这种激素就会导致病人出现各种低血糖相关症状。”陈洁说，低血糖相关症状包括饥饿感、多食、心慌，因为大脑缺乏糖供能，病人常表现为头晕乏力，记忆力减退，甚至意识障碍，有时连回家的路都会忘，被误以为精神病；还有病人会因为血糖过低突然昏迷。

　　患者确诊平均需要5-7年，特殊pet-ct扫描是神器

　　陈洁是国内最早专注于神经内分泌肿瘤诊治的专家之一，遇到的病人五花八门。一位跑遍北上广的村长，多次发生不明原因的消化道溃疡出血和穿孔。尽管做了好几次胃肠切除手术，但噩梦并没有消失，术后发现，在胃肠连接处，新的溃疡又默默长出来……他来到陈洁的门诊，最终揪出了罪魁祸首。原来，病人的十二指肠隐蔽部位长了2个很小的胃泌素瘤，一个直径5毫米，另一个7毫米，胃泌素瘤，顾名思义就是肿瘤能够分泌一种叫做胃泌素的激素，这种激素可以促使胃大量分泌胃酸，导致了难治性、反复发作的胃十二指肠溃疡。手术切除这种罕见的胃泌素瘤后，村长过上正常人的生活。

　　我们平时所说的肺癌、大肠癌、乳腺癌等，都可以知道肿瘤长在哪里，只有这些癌症转移的时候，才会往身体其他地方跑。但是神经内分泌瘤就是不按常理出牌，它其实是一大类肿瘤的统称，可以发生于身体各处，以胃肠胰等消化系统器官神经内分泌肿瘤最为常见，在中国，又以长在胰腺最为多见，常被误诊为胰腺癌。

图说：医生们对患者病情进行讨论

　　神经内分泌肿瘤起源于人体内广泛分布的神经内分泌细胞，在临床可以分为功能性和无功能性两类，所谓功能性，就是肿瘤分泌各种激素，导致激素相关的各种症状；所谓无功能性，就是肿瘤虽然起源于神经内分泌细胞，但它成瘤后不再分泌激素。神经内分泌肿瘤的症状主要包括：面部潮红、反复腹泻、心慌、皮肤游走性红斑、血糖异常、消化道溃疡等，症状“千人千面”，加之医生对这种疾病认识不足，误诊、误治的情况非常普遍，患者从发病到确诊的时间平均需要约5-7年。

　　临床该怎么诊断呢？陈洁说，除了症状、特殊肿瘤标记物、常规影像学检查之外，镓68-生长抑素标记的PET-CT扫描是神经内分泌肿瘤的诊断神器之一。目前国内拥有这项检查手段的医院还不多。

　　神经内分泌肿瘤治疗涵盖多学科、多领域合作

　　数十年来，神经内分泌肿瘤的发生率不断上升，陈洁表示，神经内分泌肿瘤的确切病因目前尚不清楚。这类肿瘤大部分是散发的，病人年龄跨度很大，但有一小部分神经内分泌肿瘤与遗传因素有关，具有明确的致病突变基因。

　　陈洁的MDT门诊曾遇到过一位“浑身是瘤”的病人，一开始得了垂体瘤、后来是甲状旁腺肿瘤、胸腺肿瘤、胰腺肿瘤，肾上腺肿瘤，整个人仿佛被肿瘤支配……陈洁说，这位病人是多发性神经内分泌腺瘤病1型患者，由于一个叫做MEN-1的基因突变所致，且这种致病基因属于常染色体显性遗传，也就是有50%的可能性传给下一代。因此，临床诊断考虑该疾病的患者，一定要去做基因检测。目前，已经可以通过第三代试管婴儿技术，筛选出不携带致病基因的胚胎进行移植，阻断致病基因的代际传播。

　　陈洁说，早期准确诊断、及时恰当的治疗对于神经内分泌肿瘤患者非常重要，因此需要多学科、多领域合作，包含病理、影像、核医学、外科、内科、介入科等共同参与，这也是复旦大学附属肿瘤医院建立神经内分泌肿瘤多学科门诊的重要原因。

　　新民晚报首席记者 左妍