规范诊治 为爱解“冻”

　　你是否记得几年前广受瞩目的“冰桶挑战”？一时间曾引发全社会对“渐冻人症”——肌萎缩侧索硬化症的关注。日前国内首支“渐冻人症”公益歌曲《为爱解冻》发布，目的是进一步向公众普及肌萎缩侧索硬化症知识，加深患者对早期症状及规范治疗的认知，鼓励患者对抗疾病的信心，帮助患者有尊严、有质量地生存。

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　　肌萎缩侧索硬化症，俗称“渐冻人症”，是一种进行性加重的神经系统疾病，为世界五大绝症之一。据估计中国患者约有六万人。作为一种渐进且致命的疾病，“渐冻人症”由运动神经元退化所致，病情发展迅速，患者的平均生存期只有3-5年。

疾病早期症状表现为肌肉无力，容易跌倒。随着病情发展，患者四肢肌肉逐渐萎缩，直至完全丧失运动能力。晚期患者不仅全身瘫痪，因吞咽困难、营养失调，而且无法自主呼吸，生活极其痛苦。

　　然而，由于“渐冻人症”发病隐匿，早期临床表现不典型，易与椎间盘突出、包涵体肌炎、延髓肿瘤、甲亢、干燥综合征混淆。此外，由于目前仍缺乏特异的生物学诊断指标，“渐冻人症”需使用排除法确诊，很大程度上依赖于医生的临床诊断经验。由于诊断的难度大，误诊、漏诊的情况常有发生，患者从首发症状到确诊所需平均时间为13.1个月。

　　2004年我国成立了“渐冻人症”协作组，并于2012年编撰并发布了《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南》，规范了诊疗流程，使中国神经内科医生的临床操作有了指导纲领。同时，协作组积极进行大众疾病意识教育，缩短病人出现症状后及时获得治疗的时间，近年来我国的平均诊断时间逐渐缩短。此外，在协作组专家多年的呼吁下，今年2月指南唯一推荐的“渐冻人症”治疗药物利鲁唑已经纳入了国家医保乙类目录，长期困扰患者的治疗负担问题也即将得到显著改善。

　　目前“渐冻人症”仍是一种无法治愈的疾病，尽早确诊对于患者在病情早期及时得到有效治疗具有重要意义。中国“渐冻人症”协作组专家、北京协和医院神经内科崔丽英教授指出，“渐冻人症”治疗目标非常明确，就是延长患者的生存期，提高患者生活质量。积极进行综合治疗能够显著延缓病情的发展，推迟疾病进展至中晚期呼吸衰竭时间。此外，研究显示规范化治疗越早，患者生存获益越大。（本文作者：新民晚报 潘嘉毅）